Истинная полицитемия

Истинная полицитемия (ПВ) также называется красной полицитемией. Это миелопролиферативное новообразование. Это в основном заставляет организм вырабатывать слишком много (перепроизводить) красных кровяных телец. Иногда в организме вырабатывается слишком много лейкоцитов или тромбоцитов. Это заболевание называется хроническим, потому что со временем оно медленно развивается.

Врачи не знают, почему в организме вырабатывается слишком много клеток крови, но у большинства людей с истинной полицитемией наблюдается изменение или мутация в гене JAK2 (Janus kinase 2). Что вызывает эту мутацию гена, неизвестно.

Средний возраст людей с диагнозом истинная полицитемия составляет 60–65 лет. Это редко встречается у людей в возрасте до 40 лет. Истинная полицитемия чаще развивается у мужчин. Большинство людей с истинной полицитемией не имеют семейного анамнеза этого заболевания.

Истинная полицитемия может перерасти в острый миелолейкоз (ОМЛ) или идиопатический миелофиброз.

Симптомы

Истинная полицитемия на ранних стадиях может не вызывать никаких признаков или симптомов. Симптомы могут развиться, когда в крови накапливается слишком много красных кровяных телец и тромбоцитов. Эти симптомы могут вызывать проблемы или осложнения по мере развития болезни. Увеличение количества лейкоцитов обычно не вызывает заметных признаков или симптомов, но может предсказать более высокий риск образования сгустка.

  • Головная боль
  • головокружение
  • усталость
  • звон в ушах
  • изменения зрения, такие как помутнение зрения или слепые пятна
  • одышка или затрудненное дыхание в положении лежа
  • кожный зуд, в основном после теплой ванны
  • красноватая или пурпурная кожа, особенно на ладонях, мочках ушей и лице
  • подагра, вызывающая болезненный отек суставов
  • чувство жжения в ногах
  • дискомфорт в животе или чувство распирания при увеличении селезенки
  • сгустки крови
  • кровотечение более сильное, чем обычно

Диагностика

Диагностика истинной полицитемии обычно начинается с посещения семейного врача или когда обычный анализ крови указывает на проблему с кровью. Ваш врач спросит вас о любых симптомах и проведет физический осмотр, чтобы проверить, увеличена ли ваша селезенка или печень. Основываясь на этой информации, ваш врач назначит анализы для проверки на истинную полицитемию или другие проблемы со здоровьем.

  • полный анализ крови (CBC) для измерения количества и качества лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов
  • биохимические анализы крови, чтобы проверить, насколько хорошо работают определенные органы
  • полимеразная цепная реакция с обратной транскриптазой (ОТ-ПЦР) для проверки наличия мутации гена JAK2 в клетках образца крови или костного мозга
  • аспирация костного мозга и биопсия для подтверждения наличия истинной полицитемии

Узнайте больше об этих тестах и ​​процедурах.

Лечение

Ваша медицинская бригада разработает план лечения специально для вас. Лечение зависит от ваших симптомов, скорости прогрессирования истинной полицитемии, вашего возраста и общего состояния здоровья.

  • разжижает кровь, когда слишком много красных кровяных телец
  • предотвратить кровотечение, когда у вас недостаточно тромбоцитов
  • помочь свертыванию крови, когда у вас слишком много тромбоцитов

Людей с истинной полицитемией можно лечить разными препаратами. Для получения дополнительной информации о некоторых лекарствах перейдите к источникам информации о лекарствах.

Флеботомия

Флеботомия обычно является первым методом лечения людей с истинной полицитемией. Это может быть единственное лечение, необходимое на многие годы.

Флеботомия используется для разжижения крови при слишком большом количестве эритроцитов. Это делается так же, как и сдача крови. Для удаления крови в вену вводят иглу. Кровь берут каждые 1-2 недели или чаще, пока количество эритроцитов не уменьшится. Иногда физиологический раствор вводят обратно в кровь, чтобы избежать падения артериального давления.

Флеботомия может вызвать головную боль, звон в ушах и головокружение. Эти побочные эффекты обычно проходят вскоре после флеботомии, и их можно избежать, если на прием к флеботомии придет хорошо гидратированный организм.

Медикаментозная терапия

Лекарства могут использоваться для снижения количества эритроцитов или тромбоцитов, когда одна только флеботомия не может контролировать перепроизводство этих клеток. Лекарства также могут использоваться, когда повторная флеботомия вызывает перепроизводство тромбоцитов.

Лекарства также используются для лечения осложнений, связанных с кровотечением или образованием тромбов. Они могут помочь людям с тяжелыми симптомами, которые не облегчаются ацетилсалициловой кислотой (ASA, аспирин, салицилат) или флеботомией.

  • гидроксимочевина (Hydrea) - наиболее часто назначаемый препарат
  • интерферон альфа (Интрон А, Веллферон)
  • анагрелид (Агрылин)
  • руксолитиниб (Jakavi) - предлагается при наличии мутации гена JAK2

Радиоактивный фосфор (32p) может быть вариантом для пожилых людей, которые не могут проходить частое наблюдение и не переносят кровопускание. Его вводят через иглу в вену (внутривенно). Одна или две дозы радиоактивного фосфора могут помочь контролировать количество клеток крови в течение определенного периода времени.

Поддерживающая терапия

Вам могут дать низкие дозы аспирина, чтобы снизить риск образования тромба. Аспирин снижает вероятность прилипания тромбоцитов к стенке артерии и образования сгустка. Скорее всего, вас попросят снизить факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний, а главное - бросить курить.

Аллопуринол (цилоприм) используется для лечения высокого уровня мочевой кислоты, которая вызывает подагру (болезненный отек суставов).

Для облегчения кожного зуда могут назначаться антигистаминные препараты и антидепрессанты в низких дозах.

Хирургия

Операция по удалению селезенки (так называемая спленэктомия) иногда выполняется, если увеличенная селезенка вызывает боль.

Следовать за

Последующее наблюдение после лечения - важная часть лечения рака. Наблюдение за истинной полицитемией часто осуществляется совместно онкологами (онкологами) или специалистами по крови (гематологами) и вашим семейным врачом. Ваша медицинская бригада будет работать с вами, чтобы принять решение о дальнейшем лечении в соответствии с вашими потребностями.

Не ждите следующего запланированного приема, чтобы сообщить о каких-либо новых симптомах и симптомах, которые не исчезнут.