Книжная полка

Книжная полка NCBI. Служба Национальной медицинской библиотеки, Национальные институты здравоохранения.

StatPearls [Интернет]. Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing; 2021 янв.

StatPearls [Интернет].

Гемиплегическая мигрень

Анил Кумар; Дебопам Саманта; Прабху Д. Эммади; Рохан Арора.

Авторы

Принадлежности

Последнее обновление: 6 июля 2021 г.

Продолжение образовательной деятельности

Гемиплегическая мигрень - это редкая форма мигрени, при которой приступ мигрени сопровождается односторонней слабостью. Обычно аура мигрени имеет визуальные симптомы, но двигательные симптомы встречаются редко. Гемиплегическая мигрень - это редкий подтип мигрени с аурой, характеризующийся наличием моторной слабости как проявления ауры. Двигательная слабость часто сопровождается другими формами ауры, такими как нарушение зрения, речи или чувствительности. Гемиплегическая мигрень может протекать в семье (семейная гемиплегическая мигрень) или может возникать спорадически у одного человека (спорадическая гемиплегическая мигрень). В этом упражнении рассматривается причина гемиплегической мигрени и подчеркивается роль межпрофессиональной группы в ее лечении.

Вступление

Гемиплегическая мигрень - это редкий подтип мигрени с аурой, характеризующийся наличием моторной слабости как проявления ауры. Обычно аура мигрени имеет визуальные симптомы в виде ауры, но иногда также могут наблюдаться нарушения чувствительности или речи. Гемиплегическая мигрень - это отдельное состояние, при котором возникает двигательная слабость.

Гемиплегическая мигрень может протекать в семье (семейная гемиплегическая мигрень) или спорадически возникать у человека (спорадическая гемиплегическая мигрень). [1]

Семейная гемиплегическая мигрень(FHM)

FHM - это аутосомно-доминантный подтип гемиплегической мигрени, распространенный в семье. Диагностические критерии семейной гемиплегической мигрени требуют, чтобы хотя бы у одного родственника первой или второй степени родства были приступы, соответствующие диагностическим критериям гемиплегической мигрени. Международная классификация расстройств головной боли-3 классифицирует FHM на 4 подтипа на основе генетической мутации, связанной с ними.

Спорадическая гемиплегическая мигрень (СПМ)встречается только у человека, в семейном анамнезе которого не было гемиплегической мигрени. Эти люди могут иметь или не иметь в семейном анамнезе мигрень с аурой. [1] [2] [3] [4]

Клинические проявления

Характерной особенностью гемиплегической мигрени является наличие односторонней моторной слабости как проявления ауры по крайней мере в нескольких приступах. Однако двигательная слабость - не единственный тип ауры, присутствующий во время приступа гемиплегической мигрени. Могут возникнуть другие типичные симптомы ауры, такие как дефекты поля зрения, скотома, гемианопсия, покалывание, онемение, атаксия, лихорадка или летаргия. Двигательные симптомы часто начинаются с руки и постепенно распространяются на руку и лицо. Односторонняя слабость может переключаться между приступами или во время приступов. Редко пациенты могут иметь двустороннюю двигательную слабость одновременно или последовательно. Симптомы обычно проявляются в течение 20–30 минут, хотя в редких случаях симптомы ауры и двигательная слабость могут развиваться остро и имитировать инсульт. Симптомы могут длиться от нескольких часов до нескольких дней и редко могут длиться до 4 недель.В большинстве случаев симптомы полностью исчезают. У большинства пациентов с гемиплегической мигренью возникает сопутствующая головная боль. Головная боль обычно возникает во время ауры, но может возникать после симптомов ауры. Тяжелые приступы гемиплегической мигрени могут быть связаны с энцефалопатией или комой. Симптомы тяжелого приступа, включая гемиплегию и нарушение сознания, могут длиться от нескольких дней до месяцев, прежде чем полностью исчезнут. Двигательные симптомы могут переживать головную боль. Тяжелые приступы редко могут вызвать необратимое повреждение головного мозга, церебральную атрофию, инфаркт, снижение когнитивных функций и смерть.Тяжелые приступы гемиплегической мигрени могут быть связаны с энцефалопатией или комой. Симптомы тяжелого приступа, включая гемиплегию и нарушение сознания, могут длиться от нескольких дней до месяцев, прежде чем полностью исчезнут. Двигательные симптомы могут переживать головную боль. Тяжелые приступы редко могут вызвать необратимое повреждение головного мозга, церебральную атрофию, инфаркт, снижение когнитивных функций и смерть.Тяжелые приступы гемиплегической мигрени могут быть связаны с энцефалопатией или комой. Симптомы тяжелого приступа, включая гемиплегию и нарушение сознания, могут длиться от нескольких дней до месяцев, прежде чем полностью исчезнут. Двигательные симптомы могут пережить головную боль. Тяжелые приступы редко могут вызвать необратимое повреждение головного мозга, церебральную атрофию, инфаркт, снижение когнитивных функций и смерть.

Судороги, не связанные с приступами гемиплегической мигрени, были зарегистрированы у некоторых пациентов с FHM, с более высокой частотой у пациентов с FHM2.

Приступы мигрени обычно начинаются в первом или втором десятилетии жизни, причем частота приступов снижается с возрастом.

Диагностические критерии

Диагностические критерии гемиплегической мигрени согласно Международной классификации расстройств головной боли-3 следующие:

Как минимум 2 атаки, соответствующие критериям 2 и 3

Аура, состоящая из следующих элементов:

Как минимум 2 из 4 следующих характеристик:

Других объяснений симптомов нет, инсульт и транзиторная ишемическая атака исключены.[5] [6] [7] [8]

Этиология

Гемиплегическая мигрень может быть спровоцирована острым стрессом, недостатком сна, чрезмерным сном, эмоциями, напряжением и травмой головы. В некоторых отчетах предполагалось, что обычная ангиография является триггером гемиплегической мигрени. [9]

Эпидемиология

Мигрень - распространенное заболевание, встречающееся у 15–20% населения. Гемиплегическая мигрень - редкое заболевание, распространенность которого составляет 0,01%. Исследование, проведенное в Дании, показало, что распространенность спорадической гемиплегической мигрени составляет 0,002%, а семейной гемиплегической мигрени - 0,003%.

Женщины в 3 раза чаще болеют. Средний возраст дебюта - от 12 до 17 лет. [1] [2] [3] [4] [10]

Патофизиология

Слабость, связанная с гемиплегической мигренью, является проявлением моторной ауры. Считается, что аура мигрени вызывается самораспространяющейся волной деполяризации нейронов и глии, которая распространяется по коре головного мозга, известной как распространяющаяся кортикальная депрессия.

Определена генетическая роль, особенно семейной гемиплегической мигрени (FHM).

Известные генетические мутации не объясняют всю семейную гемиплегическую мигрень, и по крайней мере 25% этих семей не имеют мутаций в генах, которые в настоящее время идентифицированы для семейной гемиплегической мигрени.

Некоторые исследования показали, что от 10% до 20% спорадической гемиплегической мигрени могут иметь мутации в генах CACNA1Aи ATP1A2. [2] [11]

История и физика

Диагностика гемиплегической мигрени в основном клиническая и временами может быть сложной задачей. Характерным признаком диагностики является эпизодическая обратимая односторонняя моторная слабость как проявление ауры мигрени, а также, по крайней мере, еще один вид ауры. Очень важно исключить другие распространенные патологии, которые потенциально могут вызвать головную боль и неврологический дефицит. Хорошая история симптомов, потенциальных триггеров, семейный анамнез и другие сопутствующие симптомы очень важны для постановки диагноза.

Неврологический осмотр во время приступа может показать одностороннюю гиперрефлексию и положительный симптом Бабинского. Двигательные и сенсорные симптомы обычно более выражены в верхних конечностях, чем в нижних. Осмотр между приступами обычно нормальный. Большинство пациентов с FHM1 и несколько пациентов с FHM2 имеют признаки мозжечка, такие как атаксия, дизартрия и нистагм. SHM редко ассоциируется с аномалиями мозжечка.

Оценка

Для исключения других патологий может потребоваться визуализация головного мозга, такая как КТ и МРТ, анализ спинномозговой жидкости и ЭЭГ, особенно если приступы только начинаются, имеют длительные симптомы и не имеют семейного анамнеза.

Визуализация головного мозга (КТ или МРТ головы) во время приступов обычно нормальная. В очень редких случаях кортикальный отек и усиление кортикального или менингеального слоя могут наблюдаться в полушарии, контралатеральном по отношению к гемипарезу. МРТ с взвешиванием по восприимчивости во время острой фазы может выявить преходящее выступание церебральных вен, соответствующее неврологическому дефициту. Поскольку преходящая гипоперфузия с последующей гиперфузией связана с аурой мигрени, гипоперфузия без инфаркта, а также гиперперфузия и вазодилатация могут наблюдаться (в зависимости от времени визуализации) при магнитно-резонансной перфузионной визуализации и при ангиографии. 

Пациенты с FHM1 могут иметь атрофию мозжечка. Головка МРТ может показать атрофию коркового полушария и ламинарный некроз коры в тяжелых случаях гемиплегической мигрени.

В спинномозговой жидкости (ЦСЖ) может наблюдаться неспецифический плеоцитоз ЦСЖ в некоторых случаях.

Не во всех случаях рекомендуется генетическое тестирование. Это может быть полезно для пациентов с ранним началом FHM, связанных с атипичными неврологическими проявлениями, и для пациентов с FHM, когда тяжесть приступа и неврологические проявления отличаются от других пораженных родственников. [5] [6] [12] [13] [14]

Лечение / Управление

Симптомы гемиплегической мигрени могут быть пугающими и тревожными. Очень важно установить правильный диагноз и начать правильное лечение, чтобы помочь справиться с приступами и предотвратить их.

Лечение гемиплегической мигрени включает фармакологическое лечение абортивными и профилактическими препаратами. При тяжелых приступах может потребоваться госпитализация и дополнительные меры.

Пациентов с гемиплегической мигренью можно лечить теми же абортивными и профилактическими препаратами, которые используются при типичной мигрени с аурой, за исключением агентов, которые могут усугубить ишемию. Лечение острых приступов в основном проводится с помощью НПВП и противорвотных средств. Интраназальный прием кетамина в начале приступа показал пользу у пациентов с семейной гемиплегической мигренью. Использование триптанов при гемиплегической мигрени вызывает споры.

Верапамил использовался в качестве профилактического и абортивного средства при гемиплегической мигрени. Другие препараты, которые использовались для профилактического лечения, включают флунаризин, кетамин, ламотриджин и налоксон. Нерандомизированные исследования показали, что ацетазоламид может быть эффективным средством профилактики семейной гемиплегической мигрени. Для профилактического лечения пациентам с гемиплегической мигренью рекомендуется начальная терапия верапамилом, флунаризином или ацетазоламидом. Пациентам, которые не реагируют на эти препараты, следует попробовать ламотриджин, особенно у пациентов, у которых преобладают симптомы ауры, а не головная боль. Другие профилактические препараты, которые можно использовать (как и при других типичных мигрени с аурой), - это амитриптилин, топирамат и вальпроевая кислота.

Триптаны и эрготамины обычно противопоказаны при гемиплегической мигрени из-за опасения потенциального сужения сосудов головного мозга. Некоторые специалисты также рекомендуют избегать бета-блокаторов в качестве профилактической терапии для пациентов с гемиплегической мигренью, например, при мигрени с аурой ствола мозга.

Триггеры гемиплегической мигрени следует идентифицировать и по возможности избегать. [5] [6] [15]

Дифференциальный диагноз

Эпизод гемиплегической мигрени может имитировать несколько других неврологических состояний, которые могут вызывать головную боль и неврологический дефицит. Некоторые из различий включают:

Прогноз

У большинства пациентов с гемиплегической мигренью симптомы ауры полностью исчезают, хотя могут длиться дольше. В редких случаях гемиплегическая мигрень приводит к стойкому неврологическому дефициту, инфаркту мозга, снижению когнитивных функций или смерти. Плохие исходы часто связаны с ранним началом гемиплегической мигрени с тяжелыми приступами, рецидивирующей комой или судорогами. Частота приступов снижается после 50 лет, поскольку приступы гемиплегии переходят в более типичные приступы мигрени без двигательных симптомов. Мигрень с аурой увеличивает риск инсульта у людей, и важно помнить, что у пациентов с гемиплегической мигренью могут быть инсульты. Кроме того, у этих людей могут возникать острые ишемические инсульты из-за сосудистых факторов риска. Следовательно, у таких пациентов следует рассмотреть возможность вмешательства при остром инсульте и снижения сосудистого фактора риска.[16] [17] [18]

Улучшение результатов команды здравоохранения

Гемиплегическая мигрень - очень редкая мигрень, сопровождающаяся односторонней слабостью. Это может очень расстроить пациента и его семью. Как правило, наилучший результат дает межпрофессиональный подход с участием медсестры, имеющей опыт в области обучения головной боли, работающей с клиническим специалистом по головной боли для обучения пациента и семьи. [Уровень V]